按：翻阅过去几年关于地贫的报道，小Y（微信号gzymca1909)在思考，怎样才能使这些与大家息息相关的地贫防治知识最接地气、最通俗易懂？然后，突然受“甄嬛体之说人话”和“美国YMCA之人人都来讲故事”的启发，决定了要综合穗港两地的多个真实地贫案例，加以理想化的想象，撰写成以下这个故事。如果你对里面的说法有疑问或异议的话，欢迎后台找小Y，大家一起探讨探讨！期待听到你的声音。对的，关注地贫，携手同行！
Hi，Hello……大家好，呃，我叫扁扁，是一个重型地中海贫血患者。
其实我一开始也不知道“地贫”是什么意思。
听爸爸说，我出生4个月的时候，因为脸色发黄还一直发烧，他和妈妈急忙送我去医院治疗。谁知一检查，才得知我是重型地中海贫血症。
医生说，这是一种遗传疾病，常见于广东、广西地区。
“广东是每9人就有1个携带者；
广西是每4人就有1个携带者；
香港是每12人就有1个携带者。”
我的爸爸、妈妈都是这种地贫基因的携带者，有25%的机会生下重型地贫婴儿。然后，嗯，对，我就是这个25%。
其实婚检、产检和孕检能预知我的情况，但就是很神奇地，我的爸爸妈妈在那时变成大头虾，给疏忽了……于是，他们也不敢再冒险生弟弟妹妹，因为生出重型的概率不变，还是1/4。
俗话有说，既往不咎，那重型地贫会怎样呢？
简单来说，我的身体内不能自主地制造足够的血红蛋白，需要定期输血，不然长期贫血会造成发育不良、器官衰竭问题。
因此，医生千叮万嘱，爸爸妈妈不能再大头虾了，务必、一定、牢记要定期带我到医院去输血，刚开始是3-4星期1次，每次1单位左右。保持血色素不小于90克即可。
妈妈说，当时可把他们给吓懵了，起初超级手足无措的。怎么可能让我这么年纪轻轻就遭这种皮肉之罪？！不过，爸爸很快镇定了下来，到处搜索、咨询关于地贫的情况，包括抓住医生使劲问，勤跑图书馆、卫计局、街道办去查阅资讯和相关政策，还不时上网百度、翻墙谷歌，以求能知己知彼。然后也联系到一些同是天涯地贫人的家长，还有致力帮扶地贫家庭和传播地贫防治知识的社会组织、媒体等。
Q：我的孩子要输多少血？
答：1、当小朋友长期严重贫血，会令脾脏肿大，届时唯有做切脾手术，并且留意感染问题。切脾之后还需要继续输血。
2、输血量会随着年龄的增加而增加，但孩子完成发育后就会稳定下来。据目前的情况，最高量的输血是每次5单位。有些成年后的地贫患者，每月输血量为3单位。总之要根据患者的实际情况去判断。
3、最理想的状态是把血色素保持在80-120之间，输血前不少于80，输血后不高于120。即每次输血前检验血色素，再决定输多少血；幼儿至青少年期前，输血后，一年可验一次血色素，以确知是否足够。
Q：听说还要排铁？是怎么一回事？
答：1、因定期大量输血会使小朋友的身体积聚了大量铁质，体内器官超出负荷。如果不做好排铁，会引发：（1）糖尿病；（2）肝硬化，即肝铁；
（3）肾功能受损；（4）内分泌失调；（5）心脏衰竭，这是大多数致死的原因。所以必须终生排铁，否则活不过20岁。
2、至于什么时候要排铁，看两个指标：（1）输血达到了3500 ML至7000 ML。（2）铁蛋白检验有2000或以上指数。注意：过早除铁会影响骨骼生长，也会影响小朋友心理发展。另，如果小朋友已开始除铁，铁沉积于器官的可能甚微；而成年人血液内的铁不高，不等于器官内的铁不高！
3、要用多少除铁药，是跟患者体重及含铁量有关。少年至成年期可通过做MRI进行检测：20或以上正常 ；15-20轻度心铁；10-15中度心铁；5-10重度心铁。输血与排铁成正比。
4、除铁的方式有两种，一是注射针剂，二是口服药物，各有长短。使用前务必结合患者的实际情况，咨询医生意见，了解清楚。
（1）670/恩瑞格（EXJADE）：口服饮用，一天一次。这药能同除器官+血液的铁，吃上两年可明显看到验血的铁下降。
（2）得斯芬/去铁胺（Desferal）：注射针剂，每天注射。4-10岁的小朋友最安全及有效的方法。整个过程要持续8到10个小时。从除血液的铁着手。小便呈橙红色。约610元/盒，10瓶/盒。
（3）去铁酮/澳贝胺可（Ferriprox）：口服，一日三次。10岁以上，除积铁较佳，也是从除血液的铁着手。吃去铁酮前要饱肚及注意白细胞下降。约620元/瓶，30粒/瓶。
（4）根据实际情况，15、16岁始可以两药合用。目前，注射得斯芬+口服去铁酮为最有效合用药物。
Q：目前政府有能帮助我们的相关政策吗？
答：1、“地贫门特”：以广州市为例，从2010年8月1日始，把重型β地中海贫血门诊治疗纳入基本医疗保险门诊特定项目范围，每月统筹基金最高支付限额标准为3000元，花都、番禺和从化、增城的医疗保险统筹区也按此执行。面向户籍人口。
门诊特定项目申请就医流程图：
参保人员申请→二、三级定点医疗机构就诊并开具诊断证明→指定的定点医疗机构主诊医生填写《门特申请单》→副主任医师以上人员或科主任签名→医务部门审核盖章并在医保系统上申请登记→市医保局直属分局审批→指定的定点医疗机构进行治疗。
2、“低保救助”：以广州市为例，若符合规定条件的户籍家庭，建议争取申请。据统计，2014年广州市低收入居民（以低保家庭为例）享受的各类社会救助政策（保障基本生活+享受医疗救助+教育资助+住房保障等），城镇居民最低每人每月可达1300元左右，最高每人每月可达2000多元；农村居民最低每人每月可达800多元，最高每人每月可达1300多元。
3、“少年医保”：若在广州地区就读的外地户籍青少年，一入学后，即可申请购买在校医保，享受相应的福利。
4、以上信息仅供参考，要以相关部门的最新规定的为准喔~ 然后广东省各地也有相应的政策。详情欢迎积极向卫计部门、街道办进行咨询~
Q：有根治地贫的方法吗？
答：理论上有两种。
其一是骨髓移植，首先要有匹配的骨髓，同时手术费用高，达6位数，并且风险很高，需要与医生好好沟通，全面了解清楚。
值得注意的是，移植失败的话，患者需要重新过上定期输血，及时排铁的日子。移植成功后，如护理不得当，有可能出现并发症；亦可能在1-5年内会出现不同程度的排斥反应，包括肠胃、肝肺受损，口腔及牙齿溃烂是较严重的后遗症。香港明报于今年5月2日采访了一位18岁成功移植骨髓的地贫青年。他在手术后的第3年开始头发脱落，28只牙齿全部蛀坏，牙肉黏膜异常敏感，稍有摩擦或刺激即疼痛出血，不能刷牙，更要戒掉最爱的雪糕，外出要自备暖水壶而不能再饮冰水。后来需要特制牙套才重现笑容。
其二是基因移植，尚在研究中。可是一旦研发出来，还有其他更急需的基因疾病。（有兴趣可搜索《生命不美好，可否通过基因编辑修改》、《中国首次成功修改人类胚胎基因，在西方引起争议》进行了解。）
Q：日常护理有什么要注意的吗？
答：饮食要有营养及注意均衡，从天然食物内吸收所需营养；注意个人卫生，做到干净整洁；不用过分戒口来减少铁质吸收，除铁的治疗不可少；
保持适当的运动！尽量输有滤白的血，长远可减少输血过敏。
若除铁效果不佳，并且喜好甜，会容易患糖尿病。
只要输好血及除好铁，地贫患者可以如常人生活。
重点的重点：学识可改变人生，因此请坚持接受教育！
然后，综合比对多方提供的信息后，爸爸和妈妈召开了一次非常正式严肃的家庭会议。据说，严肃到妈妈最后都哭了……后来我长大了才知道，向来温柔的妈妈，在那一刻对爸爸搁下了狠狠的情话：如果他敢选择移植，她就算是死也要阻止他，因为她不愿意冒一丁点风险，因为她相信能见证我的生命慢慢好转，从长大到上学，到毕业，甚至恋爱！这对她和他来说，才是最美好、最值得期待的奇迹。
于是乎，他们还做好了分工，爸爸负责努力赚钱、借钱和筹钱，妈妈则打起十二分精神来照料年幼的我，并认真学习护理知识，包括怎样打排铁针，做好家居环境的整洁，跟营养师朋友学习健康饮食。
大家好，嗯，我叫扁扁，是一个重型地中海贫血患者。
你问，地贫对我的生活有什么影响？
其实还好，就是有一点点影响啦，上小学后的我好希望能和其他小朋友一起玩，可是我会比其他小朋友容易感到疲倦，面色比较苍白，有时气喘、心跳剧烈、耳鸣、抽筋、骨痛、头晕，睡觉不太安宁，发育不良、骨骼增生、容易骨折。好心的班主任会多一点关注我的情况。如果不定期做好输血，我的脾脏会悄悄变肿。
幸好爸爸妈妈把我照顾得很好。还记得第1次打排铁针的时候，我都被吓哭了，我讨厌它。妈妈第1次帮我打的时候，她的手抖得让我记忆犹新。不过，我9岁的时候，我也学会了自己打，现在可以边打针边拿着微量针泵四处走动也不害怕了。有时妈妈看过那些指数后，在确保安全的情况下，为了哄我开心，就放一个“双休假”，不用天天打针！
有次回粤西老家，听说旧邻居大黄叔叔家的阿牛哥，他也是地贫患者。他之前就由于长期严重贫血，肚子大大的，后来只能做切脾手术，现在一边输血排铁，一边盼着骨髓成功配对和筹到足够的钱的好消息。妈妈想说点啥，最终也没说，只是送上了衷心的祝福。
大家好，我叫扁扁，是一个重型地中海贫血患者……唉。
12岁的时候，输血量开始要增加，医生叔叔说因为我在长身体。当然，排铁量也增加。累觉不爱吖……而爸爸也感到鸭梨山大！有次，YMCA的社工姑娘邀请了几位企业叔叔阿姨和爸爸聊天。后来社工姑娘转告爸爸，其中有两位想每个月都尽点力，虽然数额不算多，但希望能持续支持我的治疗，让他放宽心。
平时休息日，我有跟着妈妈去参加一些活动，做做义工，认识新朋友，后来见到了一位从香港来的社工姑娘。
她说，她也是一位地贫患者，自小输血，现在也快49年了。
她说，有病患≠无能力≠无思想≠无价值，有些事情我是做不到，但我还有很多选择可以做。
她说，可以介绍更多的成年、中老年患者给我认识，他们都找到了工作，自力更生，赚钱养活自己并坚持治疗。
Hey，大家好！我是扁扁，一个重型地中海贫血患者。今年23岁。
现在的我输血量稳定下来，一般两个月才输3-4单位，然后口服排铁药就行了~辛勤的爸爸妈妈亦开始退居幕后，担当顾问。
我逐渐明白社工姑娘说的话，要放下自己对地贫的偏见和敌视，把TA拟人化，好好谈一场天长地久的恋爱，而不是一场持久的战争。这样，自己开心，爸妈也轻松。心态很重要。
大家都说，上帝关上了一扇门，同时也会打开另一扇窗。在我成长的过程中其实也遇到不少挫折，但也得到好多“长腿叔叔、长腿姨姨”的帮助。而从我爸我妈的身上，我学会了感恩和勇敢，学会了迎难而上，学会了坚持应该坚持的。这样的人生，还不错！
对了，最近我找到了一份工作，然后有个男生在追求我！
妈妈说，女孩子要矜持点。
我说，哈，我也有选择的权利啦~
爸爸说，你们有考虑我的感受吗……？
自2008年起，小Y（微信号gzymca1909）的好义工、好同工们便发起了地中海贫血援助项目，制定了以下的目标和策略：
经过多年的努力及社会各界的支持，我们取得了一定的成效，然而我们越来越感觉到，需要做的还有很多，尤其是怎样才能让大众有效地知道地贫并愿意将预防地贫付诸行动？
如果正值年轻的你、有足够能力的你、即将结婚或新婚不久的你、期盼拥有健康下一代的你，能加入我们#关注地贫#的行列，传播防治地贫知识，共同推动这个世界的点滴改变，那必将是极好的！
这样的话，就算地贫新生命诞生了，看起来也不那么让人恐惧与绝望。
点击“阅读原文”，了解广东省卫计委《关于印发2014-2015年度广东省地中海贫血预防控制项目实施方案的通知》。
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